PKU（フェニルケトン尿症）親の会・関東　料理講習会(1月7日）へ参加しました

2024年01月31日栄養管理室

コロナ禍で中止となっていましたが、4年ぶりに対面で行われた料理講習会へ参加致しました。出席者は33名（患者会家族28名、医療関係者2名、大学関係者2名、企業関係者1名）皆さん楽しそうに会話されたり、近況をお話されたりしていました。

PKUの患者さんの治療の中心は食事療法です。基本的には栄養素である《たんぱく質》を個人に合わせた量で制限しながら摂取する必要があります。患者さんは必須アミノ酸であるフェニルアラニンを分解する「フェニルアラニン水酸化酵素」が不足していますが、不足の程度は一人一人違います。その為、たんぱく質摂取量は個人にあった量で調整する必要があります。たんぱく質摂取量を減らしても栄養量が不足しないために「治療用ミルク」の飲用が必要になります。

料理講習会では低たんぱくのメニューを作成しました。「マロニーちゃんで作るアジア風焼きそば」「しらたきと人参のナムル」「チョコカップケーキ」です。材料は「マロニー」と「野菜」と「たんぱく調整ホットケーキミックス」「低たんぱくチョコレート」等を使用しています。美味しく頂きました。